先天性心臟病患者的壽命差異較大，輕癥者經規范治療可接近常人壽命，復雜重癥未及時干預可能顯著縮短生存期。關鍵影響因素包括疾病類型、治療時機及術后管理。

1. 疾病類型決定基礎預后

單純型先心病如房間隔缺損、動脈導管未閉，早期手術矯正后5年生存率超95%，多數不影響自然壽命。復雜紫紺型先心病如法洛四聯癥，未治療者50%在3歲前死亡，但一期根治術后20年生存率達90%。單心室等極端類型需分期手術，30年生存率約70%。

2. 治療時機創造轉機窗口

新生兒期實施動脈導管結扎術，可避免肺高壓進展。室間隔缺損在2歲前修補，能預防艾森曼格綜合征。延遲治療會導致心肌代償性肥厚、肺動脈重塑等不可逆損害。建議所有先心病患兒在出生1月內完成心臟超聲篩查。

3. 終身管理維持手術效果

術后需定期心功能評估，每1-2年進行心臟MRI檢查。預防感染性心內膜炎，口腔治療前需抗生素覆蓋。適度有氧運動如游泳、健走可增強心功能，避免競技性運動。生育前需心內科評估，馬凡綜合征等遺傳類型需基因檢測。

規范診療體系下，90%先心病患者可存活至成年，60%無需長期用藥。建立從兒童到成人的連續性隨訪體系，使用華法林等抗凝藥物時保持INR值2-3之間，合并肺動脈高壓者需定期右心導管檢查。保持均衡飲食，每日鈉鹽攝入控制在3-5克，補充輔酶Q10可能改善心肌能量代謝。